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一种易漏诊的并发症，死亡率高！
撰文：蓝鲸晓虎
近年来二尖瓣成形术广泛开展，为外科治疗二尖瓣病变的主要方法。瓣膜手术常引起亚临床状态溶血，但较少引起机械性溶血性贫血（MHA）。
MHA多见于二尖瓣机械瓣置换术后瓣周漏情况下，二尖瓣成形术后亦可发生[1]，MHA常引起急性肾损伤、、败血症等多脏器功能衰竭，是心脏瓣膜置换术或成形术后需次手术的重要原因之一[2]。目前，临床对MHA的诊断和处理普遍经验不足，易导致误诊误治。
病例：二尖瓣修复术后持续贫血
患者66岁男性，既往病史包括：二尖瓣脱垂伴关闭不全、高血压、高脂血症、外周动脉疾病、慢性肾脏病（CKD III期）、慢性贫血、吸烟史（已戒）、结肠腺瘤性息肉。
2022年下半年出现活动后乏力及呼吸困难。
2022.11.8超声心动图：二尖瓣前叶中度脱垂伴连枷样改变，重度二尖瓣反流，左室射血分数（LVEF）60%-65%（心功能代偿期），无肺动脉高压证据。
2023.1接受二尖瓣修复术，术后并发呼吸衰竭、新发心房颤动、电解质紊乱（低钠血症、高钾血症）。术后10天出现下肢水肿，随后发展为左侧腰痛，影像学检查发现左侧肾盂输尿管连接部结石，引发急性肾损伤。行左侧双J管置入术，体外冲击波碎石术。初始使用环丙沙星治疗尿路感染，后因感染复发改用复方新诺明。
患者基线血红蛋白143g/L，术后降至113g/L，此后持续下降（图1）。考虑贫血与手术失血相关，但未接受输血治疗，亦未补充铁剂或叶酸。
图1.基线及术后血红蛋白变化趋势[3]
此期间患者接受常规结肠镜检查，结果显示结肠腺瘤性息肉及内痔。尽管数月来呼吸短促症状有所改善，患者仍主诉严重乏力、食欲减退，体重下降约9kg。
2023.2.8复查心脏超声：二尖瓣可见瓣膜成形环，前叶中度增厚，伴微量反流；左心房轻度扩张。术后三个月血红蛋白水平仍为80-90g/L，血小板计数低。
因贫血持续且呼吸困难加重，转血液科完善相关检查，包括铁代谢、乳酸脱氢酶（LDH）、结合珠蛋白（haptoglobin）、抗人球蛋白试验（Coombs test）、凝血功能（PT、aPTT、Fib）、血清蛋白电泳、免疫固定电泳、游离轻链、免疫球蛋白定量及促红细胞生成素（EPO）。结果显示LDH升高、结合珠蛋白降低（<10mg/dl），EPO升高（20.2mIU/ml），提示溶血性贫血可能。
外周血涂片检查：红细胞呈大细胞正色素性，伴轻度异形红细胞增多，偶见裂红细胞（1-3/HPF），罕见靶形细胞及椭圆形红细胞；血小板体积及聚集性无明显异常；异质性淋巴样细胞群；中性粒细胞形态未见显著异常；未检出原始细胞或寄生虫。
免疫球蛋白、血清蛋白电泳：排除单克隆丙种球蛋白病。
术后血液检查结果变化情况（点击查看下表）
患者因血肌酐持续升高转肾脏科进一步评估。2023.11.3心超：二尖瓣增厚伴成形环植入；中度二尖瓣反流，前叶脱垂。肾活检病理诊断符合肾铁质沉积症，上述改变与二尖瓣修复术后大血管病性溶血性贫血相关。
患者确诊后再次转心内科。基于患者二尖瓣病变严重性及心功能状态，拟行全二尖瓣置换术，旨在通过根治性治疗改善预后。
瓣膜修复术后溶血：与机械剪切效应有关
原发性二尖瓣反流行二尖瓣修补术（MVR）后，80%的患者可在15-20年内避免再次手术，60%可预防显著反流复发，老年患者预后更佳。
MHA是瓣膜修复失败的征象，多见于术后3个月内[4]，溶血出现的时间越早，患者所表现的症状会越重[5]。既往机械性血管内溶血和机械性溶血性贫血的发生率较高，随着瓣膜制作工艺和所用材料组织相容性的提高，血管内溶血和溶血性贫血的发生率已明显降低[6]。
术后存在残余的二尖瓣返流或出现瓣周漏是形成溶血的必要条件。二尖瓣成形术后发生溶血的常见原因有：断裂的腱索、人工腱索和缝线的“挥鞭样运动”、人工瓣环周围漏、人工材料的粗糙面未被内皮覆盖、反流束形成的涡流和高切应力、反流束与人工材料、左房壁撞击致红细胞受损等[1]。
瓣膜手术并发MHA的诊断[2]
首先排除非机械性HA，包括血细胞温型自身抗体检测，抗核抗体谱、免疫球蛋白3项、IgE、补体C3和C4等检测未见异常。
其次，综合临床症状、体征和相关生化指标进行诊断：
（1）临床表现酱油色尿；
（2）持续性难治性重度贫血，血红蛋白≤90g/L，红细胞压积<0.33；
（3）网织红细胞升高（>1.5%）；
（4）乳酸脱氢酶≥正常值上限2倍；
（5）血清结合珠蛋白下降（<0.5g/L）；
（6）尿隐血试验呈强阳性，有大小不等红细胞、尿胆原阳性、尿胆红素阴性；
（7）血总胆红素（>17.1μmol/L）和非结合胆红素（>10.2μmol/L）升高；
（8）术后迅速出现急性肝、肾功能损害等相关表现；
（9）术后早期经胸心脏超声和食道超声检查发现“二尖瓣返流束”是重要的诊断依据。超声可明确二尖瓣成形术后返流束的位置、形态和流体特征，对明确溶血机制有重要作用[1]。
治疗现状与挑战
根据欧洲心脏病学会（ESC）指南[7]，对于瓣膜功能障碍继发显性溶血性贫血者，推荐行瓣膜置换术或二次手术。非手术治疗选择包括：
轻度溶血性贫血：补充铁剂、叶酸、维生素B12以缓解贫血症状[8]；
抗氧化治疗[7]：个案报道显示，N-乙酰半胱氨酸（NAC）可通过增强红细胞膜弹性改善溶血；
己酮可可碱[8]：可能延缓溶血进展，但对已形成的肾铁质沉着症疗效有限；随机对照试验（RCT）表明，400mg tid可改善60%的人工瓣膜（二尖瓣/主动脉瓣）患者机械性血管内溶血；
普萘洛尔：个案报道中可降低人工瓣膜相关重度贫血患者的溶血严重程度，需更多研究验证其适用范围。
二尖瓣成形术后早期即出现溶血性贫血的患者往往进展快，早期常伴有肾功能损害，应在药物治疗的同时准备手术治疗，甚至需要急诊手术治疗，不要因观察内科药物治疗的效果而拖延时间。
如果出现下列情况则应尽早手术治疗：药物治疗效果不佳，症状进行性加重；贫血不能纠正，需要反复输注红细胞；返流致血流动力学不稳定；并发器官功能损害，如肾功能衰竭。
小结
本例研究强调，即使患者近期接受手术，持续性贫血仍需系统评估病因。本例患者术后6个月贫血无改善，结合溶血标志物及AKI进展，最终确诊为大血管病性溶血性贫血继发肾铁质沉着症。
现有研究尚未提出能明确降低溶血风险的药物治疗方案，根除溶血病因（如瓣膜修复/置换）是首要治疗目标。但对于存在铁、叶酸或维生素B12缺乏的患者，补充相应营养素具有临床价值。除非合并CKD及EPO缺乏，否则不推荐常规使用EPO。
参考文献：
[1].林曦,张卫达,王晓武,等.儿童二尖瓣成形术后并发严重溶血性贫血的再手术治疗[J].中国现代医学杂志,2015,25（07）:57-60.
[2].邹以席,陈密,黄方炯.心脏瓣膜手术并发严重机械性溶血性贫血28例临床分析[J].中华实用诊断与治疗杂志,2018,32（09）:880-882.
[3].Bhandari S, Tamdin T, Raut R. Mending the Valve, Burdening the Kidney: A Case of Renal Hemosiderosis With Mitral Valve Repair. Case Rep Nephrol. 2025；2025:2777348.
[4]. Lam BK, Cosgrove DM, Bhudia SK, Gillinov AM. Hemolysis after mitral valve repair: mechanisms and treatment. Ann Thorac Surg. 2004;77（1）:191-195.
[5].黄焕雷,谢旭晶,卢聪,等.二尖瓣成形术后机械性溶血性贫血的原因及治疗方法[J].实用医学杂志,2011,27（15）:2777-2779.
[6].Li J, Duan QJ. Severe hemolytic anemia and acute renal failure after mitral valve repair associated with non-endothelialization of artificial chordae tendinae: case report. J Cardiothorac Surg. 2021;16(1):303.
[7].SEC Working Group for the 2017 ESC/EACTS Guidelines for the Management of Valvular Heart Disease, Evangelista A, San Román JA, et al. Comments on the 2017 ESC/EACTS Guidelines for the Management of Valvular Heart Disease. Rev Esp Cardiol （Engl Ed）. 2018；71（2）:67-73.
[8].Geller S, Gelber R. Pentoxifylline treatment for microangiopathic hemolytic anemia caused by mechanical heart valves. Md Med J. 1999；48（4）:173.
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责任编辑：银子
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